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醫路同行:脊柱側彎 或暗藏小腦病變

【明報專訊】小朋友站立姿勢不正確很常見,最近有父母帶同5歲小孩求診。他的臨牀徵狀很輕微,主要是媽媽覺得他肩膊不平衡,這是脊柱側彎其中一個常見徵狀。原發性脊柱側彎是最常見類型,患者脊椎在出生時並無異樣,在童年時逐漸變形。據統計,青少年脊柱側彎流行率約2%至4%,原發性脊柱側彎通常不會對病人日常生活構成問題,輕度至中度脊柱側彎也不會引致背痛,或壓住神經、心臟或肺部。只有嚴重脊柱側彎會引致心臟和肺部問題,女生患嚴重脊柱側彎的比率是男生8倍。如果側彎角度嚴重(Cobb angle大於50度),需要手術矯正。典型原發性脊柱側彎是右胸椎彎曲,也就是患者胸椎向右側凸出。如果患者屬左胸椎彎曲,又或是多過一個曲面,就必須考慮其他脊髓疾病的可能。

小腦扁桃體「下移」 致脊髓空洞症

上述小孩屬於非典型脊椎彎曲,因此為他安排磁力共振掃描,發現他患有小腦扁桃體下疝,並且引致嚴重脊髓空洞症!小腦扁桃體下疝是一種腦部結構畸形,以第一型最常見,即小腦扁桃體比正常延長、變扁並向下方「走位」,通過與脊椎相接的枕大孔下移到椎管內。輕微小腦扁桃體下疝在兒童很常見,通常會隨年齡增長而改善,但如下疝範圍超過5毫米,令到枕大孔過度擠迫,較大可能出現徵狀。

小腦扁桃體下疝的臨牀徵狀繁多,常見包括:枕部頭痛、頭暈、頸椎痛、惡心、嘔吐、視力問題;嚴重會引起腦幹受壓而產生四肢無力、四肢疼痛等,更甚者會因為呼吸心跳突然停頓而猝死。較嚴重個案由於顱頸交界區堵塞,引致腦脊髓液動力異常,產生腦脊液循環不暢及積聚於脊髓之中,有約70%機率引致脊髓空洞症,導致脊椎肌肉張力不均及脊柱側彎(30%至50%)。小腦扁桃體下疝引致嚴重的脊髓空洞症需要及早醫治,若忽略或拖延可引發脊椎神經功能衰退,產生四肢無力和感覺異常,脊柱側彎情况也會愈來愈嚴重!

這個小朋友接受了後顱窩減壓手術,把部分後腦顱骨及頸椎第一節椎管切除,清除蜘蛛網膜黏連,再將腦脊椎膜擴大提供額外空間給脊髓液流動。他術後3天出院,覆診時見他活蹦亂跳到處走,相信脊髓空洞症和脊柱側彎情况將可逐漸改善。根據文獻,接近七成病人手術後情况會好轉,但如果脊柱側彎太嚴重,病情可能會持續惡化,所以及早發現治療很重要。

文:黃海東

(中大醫院神經外科專科醫生)

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